L’hypertension portale non-cirrhotique idiopathique est une cause d’hypertension portale dont on sous-estime probablement la fréquence.

La démarche diagnostique demande que soient exclues une cirrhose, une cause de cirrhose et un obstacle veineux portal ou hépatique.

Plusieurs états extra-hépatiques peuvent s’y associer, comme les désordres dysimmunitaires, procoagulants, hématologiques ou toxiques.

Les complications cliniques les plus fréquentes sont les varices et le risque d’hémorragie digestive, de même que la thrombose de la veine porte.

Les complications de l’hypertension portale doivent être prévenues et traitées comme chez les malades avec cirrhose.

Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension is an under-estimated cause of portal hypertension.

The diagnosis requires the exclusion of cirrhosis, common causes of chronic liver disease and venous obstruction of the portal and hepatic veins.

It has been associated with various extra-hepatic conditions that are most frequently immunologic, prothrombotic, hematologic and toxic.

The most frequent clinical complications are variceal hemorrhage and portal vein thrombosis.

Complications of portal hypertension should be managed as in patients with cirrhosis.